急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
或许这个名字你比较陌生,但是我想你应该知道吉兰-巴雷综合征吧。是的,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是属于吉兰-巴雷综合征最常见的类型,也被称为经典的吉兰-巴雷综合征。它还有第三个名字,叫做——急性感染性多发性神经病。但是,我依旧觉得急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病这个名字更贴切点。原因嘛,往下看。对于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,我们可以把它拆分成几个部分看。急性
说明这个疾病起病迅速;炎症性
这个疾病是炎症引起的,那么是感染性的炎症呢,还是免疫性的炎症呢,一会儿我们揭秘;脱髓鞘
说明髓鞘脱失,那么神经元胞体及轴突可能会受累;多发性神经病
这个疾病本质是一个神经病,并且还是一个多发性的,所以多个系统例如运动系统、感觉系统、自主系统都会受累,说明相应的就会出现运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍,而且这种障碍还是对称性出现的。好了,简单地介绍结束了,我们就来具体地说一下这个疾病的特点。1.概念吉兰-巴雷综合征(GBS),主要损害多数脊神经根和周围神经,脑神经也常受累,为自身免疫介导的周围神经病。GBS最常见类型是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),也称为经典GBS,又名急性感染性多发性神经病。通过这个概念,我们便可以回答上面的问题了——这个炎症是由免疫系统介导的炎症反应。2.病因及诱因病因不详,诱因与空肠弯曲菌(CJ)感染有关。它长这个鬼样子。3.临床表现(1)与空肠弯曲菌有关:常在病前1~3周有呼吸道或胃肠道感染症状(毕竟空肠弯曲菌常引起肠道的感染嘛),或有疫苗接种史。(2)多系统之运动神经损害:首发症状常为肢体对称性迟缓性肌无力(来了来了,记住没,是对称性的!前面强调过。)。常由双下肢开始逐渐累及躯干肌和脑神经。严重者可因累及肋间肌和膈肌引起呼吸麻痹tips:呼吸肌麻痹是患者主要死因,所以得这个疾病的患者来院需要插管,机械通气。(3)多系统之感觉神经损害:发病时常有肢体感觉异常。感觉缺失相对轻,呈手套-袜套样分布。(4)多系统之自主神经损害:表现为出汗增多、皮肤潮红、心律失常、体位性低血压和尿便障碍等。(5)多系统之脑神经损害:最常见为双侧面神经麻痹,其次为舌咽和迷走神经,偶可有动眼、展、舌下和三叉神经瘫痪。4.实验室检查(1)脑脊液检查:发病数天内蛋白含量正常,2-4周内蛋白呈不同程度升高。糖和氯化物正常。故脑脊液检查早期意义不大。在后期出现“蛋白细胞分离”现象。(2)腓肠神经活检术:可见腓肠神经变性。但为有创检查,非必做项目。5.诊断AIDP=前驱感染史(呼吸道或胃肠道)+四肢肌力下降+腱反射消失+手套-袜套样分布+腓肠肌压痛+脑脊液蛋白-细胞分离现象+电生理示远端运动神经传导潜伏期延长、速度减慢等。6.治疗(1)血浆置换(PE):首选,尽早应用,发病七天内使用最佳。禁用于严重感染、心功能不全、心律失常和凝血功能障碍者。(2)免疫球蛋白(IVIG):静脉滴注,发病2周内使用最佳。(3)神经营养:使用B族维生素,如B1、B6、B12等。(4)呼吸肌麻痹处理:呼吸肌麻痹为本病主要死亡原因之一。若患者出现呼吸衰竭和气道分泌物过多应尽早行气管切开,必要时呼吸机通气。不知道今天的课程大家掌握得如何呢?预览时标签不可点各位同学们大家好,在繁忙的学习备考之中,今天,我们来学习一个很可爱的疾病[详细]
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